Sclérodermie systémique et syndrome sec : revue de la littérature et données du protocole multicentrique REUSSI-SSc (Systemic sclerosis and sicca syndrome : narrative review and results from REUSSI-SSc protocole)

Zimmermann, François - (2024-06-21) / Universite de Rennes - Sclérodermie systémique et syndrome sec : revue de la littérature et données du protocole multicentrique REUSSI-SSc Langue : Anglais, Français Directeur de thèse:  Lescoat, Alain Thématique : Médecine et santé

Accès à la ressource :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion... Mots-clés : Sclérodermie systémique, Syndrome de Sjogren, Syndrome sec, échographie des glandes salivaires, Sclérodermie généralisée, Syndrome de Gougerot-Sjögren, Glandes salivaires, Revues systématiques Résumé : Introduction et objectifs : Cette étude visait à caractériser le phénotype des patients atteints de Sclerodermie systémique (SSc) présentant un syndrome sec, en utilisant les paramètres de l'échographie des glandes salivaires principales (SGUS), les biopsies des glandes salivaires mineures (mSGB) et les résultats cliniques. Notre objectif était de comparer les phénotypes des différentes situations cliniques (syndrome sec associé à la SSc ou sicca-SSc, syndrome de chevauchement ou SjD-SSc, maladie de Sjögren (SjD). Méthodes : Soixante patients atteints de SSc répondant aux critères de classification ACR/EULAR de 2013 et présentant un syndrome sec subjectif ont été inclus pour évaluation clinique, échographique et histologique. Quinze patients atteints de SSc sans syndrome sec et 65 patients présentant un syndrome sec attribué à d’autres causes (y compris 37 SjD sans SSc) ont été utilisé en cohortes comparatives. Résultats : Les patients atteints de SSc avec des symptômes subjectifs de sécheresse présentaient fréquemment des anomalies objectives cliniques (jusqu'à 83%), histologiques (44% de score Focus≥1/ mm2) et échographiques (63% d'OMERACT ≥2). 53% des patients sans plainte clinique subjective avaient également des tests objectifs anormaux, suggérant l'existence d'une atteinte subclinique des glandes salivaires dans la ScS. Les patients atteints d’un syndrome de chevuachement Sjogren-SSc avaient une atteinte glandulaire plus sévère que les patients atteints de SjD isolée et que les patients atteints de Sicca-SSc isolée (70 %, 48,6 % et 38 % des patients avec OMERACT ≥2 respectivement), suggérant un impact additif des deux maladies sur la physiologie et la structure des glandes. Conclusion : Les patients avec un syndrome de chevauchement SjD-SSc ont une présententation de leurs syndromes secs plus sévères que la SSc isolée et la SjD isolée, ce qui suggère un impact spécifique de la SSc sur la physiologie glandulaire Résumé (anglais) :  Identifiant : rennes1-ori-wf-1-19557

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