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     <dc:title xml:lang="fr">Facteurs prédictifs de fracture de fragilité et d’ostéoporose avec étude du TBS dans la mastocytose </dc:title>
     <dcterms:alternative xml:lang="en">Predictive factors for fragility fracture and osteoporosis including TBS evaluation in mastocytosis</dcterms:alternative>
     <dc:subject xml:lang="fr">Mastocytose</dc:subject><dc:subject xml:lang="fr">ostéoporose</dc:subject><dc:subject xml:lang="fr">fracture ostéoporotique</dc:subject><dc:subject xml:lang="fr">tryptase</dc:subject><dc:subject xml:lang="fr">densité minérale osseuse</dc:subject><dc:subject xml:lang="fr">trabecular bone score</dc:subject><tef:sujetRameau><tef:vedetteRameauNomCommun>
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     <dcterms:abstract xml:lang="fr">Objectifs: Trouver des facteurs prédictifs de survenue d'ostéoporose ou de fracture de fragilité  avec une évaluation du TBS (Trabecular Bone Score) chez les patients atteints de mastocytose. Patients et méthodes: les patients présentant une mastocytose cutanée (CM), une mastocytose systémique (SM) ou une suspicion de mastocytose suivi entre 2004 et 2020 au CHU de Rennes, ayant bénéficié d’une mesure de la densité minérale osseuse (DMO) et du Trabecular Bone Score (TBS) ont été sélectionné rétrospectivement. Les critères diagnostiques de mastocytose, les caractéristiques cliniques, la survenue d'une fracture, la mesure de la DMO et du TBS, les paramètres phosphocalciques ont été analysés. Résultats : 146 patients ont été inclus dans notre étude: 54 (37%) suspicion de mastocytose systemique, 40 (27,4%) CM, 42 (28,8%) ISM, 10 (6,8%) ASM-SM-AHN. 43 patients (29,5%) avaient ostéoporose densitométrique (Tscore &lt;2,5SD). Les fractures de fragilité ont concerné 29 patients (19,9%). Chez les patients ayant des antécédents de fracture de fragilité (n = 29), 20 (69%) souffraient d'ostéoporose densitométrique, 9 (31%) n'en avaient pas. En analyse univariée, la fracture de fragilité était significativement plus fréquente chez les patients avec une biopsie médullaire positive et en cas d'augmentation du taux de tryptase (&gt;20µg/l). L'ostéoporose était significativement plus fréquente chez les patients avec une biopsie médullaire positive. En analyse multivariée, l'augmentation du taux de tryptase (≥20µg/l) était significativement associée au risque de fracture de fragilité. En revanche, la biopsie médullaire n’était finalement pas associée à une ostéoporose densitométrique (Tscore ≤ 2,5SD) ou au risque de fracture. Le TBS était significativement plus bas dans le groupe fracture que dans le groupe sans fracture. Conclusion : Notre étude a montré qu’une augmentation du taux de tryptase est un facteur prédictif de fracture de fragilité mais pas d'ostéoporose. Le TBS apparaît être un élément utile en complément de la DMO pour évaluer ce risque dans la mastocytose.</dcterms:abstract>
     <dcterms:abstract xml:lang="en">Objectives: Mastocytosis is defined as a heterogeneous group of disorders, characterized by a clonal proliferation of mast cells in various organs. Bone involvement is frequent but remains misunderstood. Primary objective was to determine risk factors associated with osteoporosis or fragility fracture in patients with mastocytosis. Secondary objective was the assessment of fracture risk by the Trabecular Bone Score (TBS) in mastocytosis. Patients and Methods: Patients with cutaneous mastocytosis (CM), systemic mastocytosis (SM) or suspected systemic mastocytosis followed between 2004 and 2020 in the University Hospital of Rennes and had a measurement of Bone Mineral Density (BMD) and TBS were retrospectively selected according to the 2016 WHO criteria. Clinical features, history of fracture, BMD and TBS measurement, phosphocalcic parameters, serum tryptase level, ckit mutation, bone marrow, digestive and skin biopsy results, were evaluated. Results:146 patients were included in our study and divided in 54 (37%) suspected mastocytosis, 40 (27.4%) CM, 42 (28.8%) ISM, 10 (6.8%) ASM-SM-AHN. 43 patients (29.5%) had osteoporosis (Tscore ≤ 2.5SD). Fragility fractures affected 29 patients (19.9%). In patients with a history of fragility fracture (n=29), 20 (69%) had osteoporosis 9 (31%) did not. In univariate analysis, osteoporosis was significantly more common in patients with a pathological bone marrow biopsy. Fragility fracture was significantly more often encountered in patients with a pathological bone marrow biopsy and with an increased tryptase level. In multivariate analysis, an increased tryptase level was significantly associated with the risk of fragility fracture. In contrast, a pathological bone marrow biopsy was finally not associated with osteoporosis or fragility fracture. TBS was significantly lower (&lt;1.2) in the fracture group compared to the group without fracture. Conclusion: Our study has shown that an increased tryptase level is a predictive factor for fragility fracture but not for osteoporosis. TBS appears to be useful in addition to BMD to evaluate the risk of fracture in mastocytosis. </dcterms:abstract>
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