Canal-U_EZpublish 108431 fre La drépanocytose est due au remplacement d'un acide glutamique par une valine en une position bien précise de la molécule d'hémoglobine. Cette hémoglobine mutée, appelée HbS, n'entraîne aucun trouble chez le porteur hétérozygote et lui assure même un certain degré de protection contre le paludisme, ce qui a favorisé la diffusion du gène dans les pays tropicaux. Par contre, une anémie hémolytique chronique, risquant d'être émaillée d'une variété de complications, s'installe chez les sujets dont les globules rouges contiennent majoritairement de l'HbS. Pour éviter l'apparition de ces complications qui font toute la gravité de ce syndrome il est essentiel de faire le diagnostic de cette maladie dès la naissance afin de prendre immédiatement en charge les sujets atteints pour prévenir toute infection, désaturation en oxygène ou déshydratation qui déclencherait une crise drépanocytaire douloureuse ou des atteintes organiques. L'évolution de la population des grandes métropoles occidentales fait qu'aujourd'hui le syndrome drépanocytaire majeur est la plus fréquente des maladies génétiques en région parisienne, et en France. Il s'agit maintenant d'un problème de santé publique. drépanocytose globules rouges hémoglobine maladies génétiques paludisme thalassémies LOMFRv1.0 image en mouvement LOMv1.0 author 2004-01-15 LOMv1.0 publisher 2004-01-15 LOMv1.0 publisher 2004-01-15 LOMv1.0 content provider 2004-01-15 LOMv1.0 content provider 2004-01-15 LOMv1.0 LOMFRv1.0 video/x-flvhttp://www.canal-u.tv/canalu/producteurs/biotv/dossier_programmes/sante_publique/la_drepanocytose_premiere_maladie_genetique_en_francertmpt://mediaFM01.cines.fr/3517/cerimes/biotv/263049979 66439026 PT0H17M46S LOMv1.0 lecture LOMv1.0 higher education LOMv1.0 other LOMv1.0 no LOMv1.0 no Droits réservés à l'éditeur et aux auteurs LOMv1.0 ispartof URI http://www.canal-u.tv/producteurs/biotv/(onglet)/collections/(id)/106906#onglet_collection SANTE PUBLIQUE LOMv1.0 discipline Universités Numériques Thématiques 2009 http://www.universites-numeriques.fr LOMv1.0 discipline CDD 22e éd. DDC 22nd ed. 616.4 Maladies des systèmes glandulaire et endocrinien